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换肝IN!治代谢性肝病新契机

2015-01-28华人健康网
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核心提示:代谢性肝脏疾病是因肝脏基因缺陷,造成肝脏无法产生足够代谢身体废物及营养生成物的酵素,导致许多神经、血管等系统的疾病。先天代谢异常疾病的肝脏移植,成为这些患者可以选择的一项治疗方式。

  肝脏移植是治疗病况严重的肝病患者最后一线新希望,甚至,对于代谢性肝脏疾病患者来说,肝脏移植是治疗另一种选择,治疗效果也较佳,带来一线新曙光!1名28岁陈先生,出生后因新生儿筛选诊断为高胱胺尿症,5年多前接受大爱捐赠肝移植,成为全世界第1例因高胱胺尿症而接受换肝的病患。

  高胱胺尿症病童如未及早治疗,恐血栓并发症

  陈先生会由尿液中排出大量的高胱胺酸,虽以食物及药物控制,但陆续出现眼球水晶体脱位、韧带脱臼、小脑血栓等症状。台北荣总儿童遗传代谢科主任牛道明表示,高胱胺尿症病童会由尿液中排出大量的高胱胺酸,如未及早治疗,有智能不足、骨骼畸形、眼球水晶体脱位、心脏血管疾病及血栓等并发症。

  患者接受肝移植手术后,目前饮食完全正常,状况良好。此案例已刊登于2012年国际知名期刊-儿童移植(Pediatric Transplantation),可望被国际接受肝移植成为此类疾病的治疗方式。

  代谢性肝脏疾病因肝脏基因缺陷,带来沈重的负担

  台北荣总儿童外科刘君恕主治医师表示,代谢性肝脏疾病是因肝脏基因缺陷,造成肝脏无法产生足够代谢身体废物及营养生成物的酵素,导致许多神经、血管等系统的疾病,虽然每一种罕见疾病发生率大于10万分之1属于微小机率,但对病童及家属而言,是极为沈重的负担。

  代谢性肝脏疾病还包括:高胆固醇血症、瓜胺酸血症等

  除了高胱胺尿症之外,属于代谢性肝脏疾病还包括:高胆固醇血症,1名宋小弟从小发现同合子家族性高胆固醇血症,从12岁开始接受每星期规则性血浆置换,于96年12月即16岁时,接受大爱捐赠肝脏,同时将其取下的肝脏转移植给1位59岁肝肿瘤病患,目前已换肝7年,不必饮食控制及吃降胆固醇药物,血中胆固醇值正常,接受其连锁换肝的病患目前无肿瘤复发,且血中胆固醇值在吃药及饮食控制下,可以维持在比正常稍高的范围。

  另外,同属于代谢性肝脏疾病也包括:瓜胺酸血症,陈先生于45岁发病,诊断为成人瓜胺酸血症第二型,经内科治疗3年左右,突然重度昏迷达10天,移植团队考虑大爱捐赠部分肝太小,以保留病患右肝,只移植左肝,新肝与病肝共存,移植后病人恢复快速。目前已换肝3年半,仍需药物控制,但临床症状已有大幅进步。

  治疗代谢性肝脏疾病,肝脏移植是治疗新选择

  成功的肝脏移植,对于其代谢性肝脏疾病患者的病情,有很大的帮助,虽然有一些孩子因为年纪小,术后的照顾比较困难,但在医护人员和父母亲的细心照顾下,已经能使先天代谢异常疾病的肝脏移植,成为这些患者可以选择的一项治疗方式。

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