胆汁性肝硬化的分类

一、原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬变(PBC)是-种主要发生于中年妇女，以非化脓性硬化性胆管炎为早期病变，并以进行性黄疸为表现，最后死于肝衰竭的疾病。

二、继发性胆汁性肝硬化

继发性胆汁性肝硬变(SBC)是肝外或肝内胆管梗阻的最终结局，其病理和临床有肝外胆管梗阻及肝硬变的特点，病程比PBC短，往往死于肝衰竭或继发性感染。

病理学上，早期肝脏仅稍增大，以后增大明显，只在末期才缩小，这和乙型肝炎引起的大结节性肝硬变不同。肝表面有绿色或绿黄色或墨绿色斑点，其质地由坚实到硬，随病期而不同，表面从光滑到细颗粒状或结节状不等。剖面有灰白色扩大的汇管区，有小出血灶，灰或黄色的坏死斑，甚至有小梗死区。胆囊内胆汁呈浅黄色或无色，偶有浓缩胆汁。近肝门的大胆管有多量结缔组织。

组织学示早期有纤维化，后期有肝硬变及肝外淤胆。小叶中央区胆淤最显著，并有弥漫性羽毛状变性。胆汁梗塞，胆汁湖等，其周围有肝细胞坏死的证据，但这些变性罕见于肝活检标本。肝穿刺活检标本，因组织太少，更不易见到这类变性改变。汇管区可呈增大、水肿，有炎性渗出，内有中性粒细胞，小胆管仍见管腔，胆管内有微小结石。疾病后期，可有胆管和小胆管消失，残余胆管具有同心圆的胆管周围纤维化的特点。当纤维隔伸入肝实质，邻近的汇管区相互连接，并渐和小叶中央区连接，构成多小叶性塌陷和单小叶或多小叶性再生结节，在这里，肝细胞呈胆汁淤积的病理表现，有Mallory小体及地衣红染色阳性的铜-蛋白质复合物沉积。并发严重感染者，还可有门静脉炎与胆原性肝脓肿。

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