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肝硬化肝性脑病的诊疗,这5个问题需要搞清楚!

2018-10-10 01:40:33医脉通
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核心提示:多数肝硬化患者在病程的某一时期会发生一定程度的肝硬化肝性脑病,其在整个肝硬化病程中发生率为30%~84%。

  肝硬化肝性脑病(HE) 的发生率国内外报道不一,可能是因为临床医生对HE诊断标准不统一及对轻微肝性脑病(MHE)的认知存在差异。多数肝硬化患者在病程的某一时期会发生一定程度的MHE,其在整个肝硬化病程中发生率为30%~84%。

  1. 肝性脑病有哪些临床表现?

  HE是程度和范围较广的神经精神异常,结合临床表现、神经心理测试方法和鉴别诊断,肝硬化HE可分为MHE 和HE1~4级。

  2. 肝性脑病的诊断

  MHE为没有能觉察的认知功能障碍,神经系统体征正常,但神经心理测试异常,诊断MHE 需要特殊的神经心理学或脑功能影像学检查。

  传统纸-笔肝性脑病心理学评分(PHES)及计算机辅助PHES是目前广泛应用于MHE 的筛查与诊断的方法,应用年龄和教育程度矫正的PHES可提高MHE诊断的准确性。

  MHE在肝硬化患者中常见,特别是Child-Pugh C级肝硬化及TIPS术后患者,可影响患者预后,需要重点筛查;从事驾驶等安全性要求高的肝硬化患者,应该常规筛查MHE。

  血氨检测需注意质控,止血带压迫时间过长、采血后较长时间才检测、高温下运送,均可能引起血氨假性升高。应室温下采静脉血后立即送检,30 min内完成测定,或离心后4℃冷藏,2h内完成检测。血氨升高不作为病情轻重、预后及HE分级的指标。

  3. 肝性脑病的鉴别诊断

  HE需与以下疾病鉴别:

  (1)精神障碍:以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的HE易被误诊为精神障碍。

  (2)颅内病变:包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血,脑梗死脑肿瘤,颅内感染,癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检,结合CT、腰穿、动脉造影、脑电图、病毒学检测等做出相应诊断。

  (3)其他代谢性脑病:包括酮症酸中毒低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点,做出鉴别诊断。

  (4)韦尼克脑病:多见严重酒精性肝病患者,维生素B1缺乏导致,补充维生素B1后患者症状可显著改善。

  (5)中毒性脑病:包括酒精性脑病、急性中毒、戒断综合征、重金属(汞、锰等)脑病,以及精神药物或水杨酸盐药物毒性反应等。通过追寻相应病史和(或)相应毒理学检测进行鉴别诊断。

  (6)肝硬化相关帕金森病。

  (7)肝性脊髓病:多发生在肝硬化基础上,以皮质脊髓侧束对称性脱髓鞘为特征性病理改变,临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,肌力减退,肌张力增高,痉挛性强直,腱反射亢进,常有病理反射阳性,部分患者有血氨升高。

  4. 肝性脑病的治疗

  HE是终末期肝病患者主要死因之一,早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。HE的治疗依赖于其严重程度分层管理。治疗原则包括及时清除诱因、尽快将急性神经精神异常恢复到基线状态、一级预防及二级预防。

  (1)去除诱因

  积极寻找及去除HE诱因(如感染、消化道出血及电解质紊乱等).

  (2) 药物治疗

  ? 降氨治疗

  乳果糖可有效改善HE/MHE 肝硬化患者的生活质量及生存率。推荐剂量为15~30ml,2~3 次/d,以每天2~3次软便为宜。

  拉克替醇能酸化肠道,调节肠道微生态,减少氨的吸收,有效降低内毒素,改善HE/MHE 临床症状/指标。推荐初始剂量为0.6g/kg,分3次于餐时服用。

  门冬氨酸鸟氨酸可降低HE 患者的血氨水平、缩短住院时间,对HE具有治疗作用,剂量为10~40g/d,静脉滴注。

  支链氨基(BCAA)可作为替代治疗或长期营养干预治疗。利福昔明对C型HE 有一定治疗作用,800 ~1200 mg/d,口服,每日2~4次。不推荐利福昔明用于B型HE。

  ? 镇静药物的应用

  对于严重精神异常,如躁狂、危及他人安全及不能配合医生诊疗者,向患者家属告知风险后,可使用苯二氮类镇静药或丙泊酚控制症状,药物应减量静脉缓慢注射。

  合并代谢性碱中毒的肝硬化HE 患者可使用盐酸精氨酸、谷氨酰胺等药物治疗。

  (3)营养支持

  合理饮食及营养补充(每日进食早餐,给予适量蛋白),有助于提高患者生活质量,避免MHE/HE 复发。

  (4)人工肝治疗

  血液灌流、血液滤过及析、分子吸附再循环系统(MARS)等能降低血氨、炎症因子、胆红素等,可改善肝衰竭患者HE 临床症状。

  (5)肝移植

  难控制的反复发作HE,伴肝衰竭者,应优先考虑肝移植。

  5. 肝性脑病的预防

  (1)一级预防

  如MHE或显性肝性脑病(OHE)发生风险高,需进行一级预防。一级预防的重点是治疗肝脏原发疾病及营养干预。

  (2) 二级预防

  在第一次OHE发作后,患者反复发生HE的风险高,为了改善患者生活质量、提高生存率,推荐二级预防。

  二级预防的重点是对患者及其家属进行相关健康教育、控制血氨升高及调节肠道微生态。乳果糖、拉克替醇等可作为一线预防药物。睡眠障碍及注意力下降是OHE最早表现,指导家属密切观察。

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