先天性胆道闭锁

中山大学附属第一医院王东平副教授介绍，先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病，其发病率为1∶8000～1∶14000，如果进展到肝功能衰竭，唯一的出路只能进行肝移植。

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1—2周或3—4周又出现黄疸，逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色，这种黄疸一般b超检查即可确诊。

胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄。

本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。

乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.

胆道囊肿的临床症状为突然出现黄疸，发烧或上腹痛。

什么是先天性胆道闭锁？什么原因引起先天性胆道闭锁？先天性胆道闭锁有什么症状？……

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