原发性胆汁性肝硬化是肝硬化的一种类型。通常情况下,肝脏出现纤维组织增生和正常肝细胞减少的现象称为肝纤维化,如果正常的肝细胞持续受到损伤或者发生坏死,同时纤维组织不断大量增生,则会导致肝小叶结构被破坏而形成假小叶,即肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性的慢性进行性、纤维化的肝脏病变,其特征为以肝内汇管区为中心的碎屑样坏死,以及汇管区周围炎症反应伴不同程度的胆道闭锁及门脉高压症。早期可无症状或有轻度乏力、腹胀等不适,晚期则可表现为全血细胞下降、胆囊积气、腹水、食管-胃底静脉曲张破裂出血等表现。
临床上对于原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括熊去氧胆酸片、醋酸泼尼松片等药物的应用,还可以通过人工肝支持系统改善肝功能不全的情况,必要时可行肝移植手术治疗。
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