胆汁郁积性肝硬化怎么回事

胆汁郁积性肝硬化是由于各种原因导致的胆汁排泄障碍，在肝内蓄积而引起肝脏损害的一类疾病。早期主要表现为乏力、腹胀、食欲缺乏等非特异性症状，晚期可出现营养不良、出血倾向、并发感染和肝功能衰竭。

一、病因

1.梗阻因素：包括病毒性肝炎、血吸虫病、门静脉或肝静脉受压综合征、胰腺癌、壶腹部肿瘤、原发性硬化性胆管炎、原发性胆管结石、医源性胆道损伤以及门静脉高压症等。

2.肝细胞损害因素：长期反复发生的肝内胆汁淤积，可使正常肝组织受损，最终发生增生性病变，形成假小叶即为肝硬化。

3.自身免疫反应：与慢性活动性肝炎及自身免疫性肝病有关，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等，常伴有其他器官的自身免疫性疾病。

4.遗传及代谢缺陷：如半乳糖血症、果糖耐量减低症、高氨血症、肝豆状核变性、Wilson病(铜蓝蛋白缺乏症)、酪氨酸血症Ⅰ型、α-抗胰蛋白酶缺乏症等。

二、临床表现

患者通常无明显诱因下发病初期表现为轻度不适、上腹疼痛、瘙痒、粪便颜色变浅、呈淡黄色大便次数增多、黄疸等症状。随病情进展，患者还可有体重减轻、脾脏肿大、腹水、食管静脉曲张破裂出血、胆囊积水、胆囊萎缩变形甚至坏死等现象。

三、治疗

1.一般治疗：注意休息，给予清淡饮食，避免暴饮暴食，戒烟酒，遵医嘱应用药物进行保肝护肝治疗。

2.对症支持治疗：针对腹腔积液、门脉高压等情况，需及时补充白蛋白、凝血因子等物质，并使用醋酸泼尼松片等药物控制炎症反应，必要时可行经颈静脉分流术等手术方式缓解压力。

3.病因治疗：若由病毒所致，可在医生指导下服用阿德福韦酯分散片等药物进行抗病毒治疗。

4.并发症处理：对于存在消化道出血、感染等并发症者，还需积极予以相应治疗。

此外，日常生活中还应注意适当运动锻炼，以增强体质。同时建议定期复查，以便于了解机体状况并根据实际情况调整治疗方案。

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