原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫反应介导,对肝细胞造成损害而引起的慢性进行性炎症。早期诊断和及时恰当的综合治疗可改善预后,但尚无特效疗法。临床上主要采用支持治疗、药物治疗及手术治疗。
一、支持治疗
1.饮食调理:患者应以低脂、高蛋白、高碳水化合物饮食为原则,并注意补充各种维生素和矿物质,如出现食欲缺乏、恶心呕吐等症状时,应及时给予调整。
2.休息与运动:病情较轻者适当进行有氧运动,如慢走等,有助于增强体质,促进消化功能恢复;对于严重黄疸或无法耐受者,则需卧床休息,避免剧烈活动。
二、药物治疗
1.抗病毒药物:目前认为熊去氧胆酸具有潜在的抗纤维化作用,可以抑制M胆管细胞增生和炎症反应,从而延缓疾病进展,但不能阻止最终发展成肝硬化失代偿期和门静脉高压症。
2.糖皮质激素类药物:适用于有明显症状且血清ALT水平较高的患者,常用药物包括泼尼松、强的松等,用药期间应注意监测血糖、血压及体重变化。
3.细胞因子拮抗剂:如乌司奴单抗,该药通过特异性结合并中和肿瘤坏死因子α(TNF-α),发挥其抗炎活性,在临床上常用于治疗成人患有持续性中度或者重度UC,也可以在医生指导下使用。
4.利胆药物:如果合并其他并发症,可以在医生指导下联合使用降酶、保肝以及利胆药物进行治疗,常用的护肝药物包括联苯双酯滴丸、复方甘草酸苷片等,利胆药物主要包括熊去氧胆酸、鹅去氧胆酸等。
三、手术治疗
晚期病例因反复上消化道出血、肝肾综合征或并发大量腹腔积液时,可考虑肝移植术。术后要注意预防感染、营养支持、控制高血压、维持水电解质平衡等。
四、其他
部分患者还可以采取光化学疗法、生物调节剂疗法、干细胞移植等方式进行治疗,均有一定的疗效,但具体效果因人而异。
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