原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫反应引起,以肝内汇管区纤维组织增生,小胆管闭塞为特征的非炎性、进行性、自身免疫相关病变。早期可无自觉症状,随着病情进展,患者会出现乏力、瘙痒等一般表现,消化道症状如腹胀、食欲不振、恶心呕吐等,还会出现黄疸、门静脉高压以及内分泌失调等症状。
一、一般表现
1.乏力:由于肝脏功能受损,合成白蛋白减少导致低蛋白血症,从而引发机体代谢和营养障碍,表现为全身乏力的情况。
2.瘙痒:由于肝内胆管受累后,毛细胆管和小胆管发生阻塞性黄疸,造成体内胆红素升高,刺激皮肤上的末梢神经而产生瘙痒的症状。
二、消化道症状
1.腹胀:由于各种消化酶分泌不足或肠蠕动减弱,使胃肠道功能紊乱而导致腹水形成,患者常伴右上腹部肿块,偶有夜间突然发作的脐周剧痛。
2.食欲不振:由于肝细胞损害及门脉高流梗阻,致使食欲减退,甚至厌食油腻食物。
3.恶心呕吐:由于肝窦扩张,肝内胆管和肝动脉周围炎症浸润,刺激迷走神经和膈肌出现恶心、呕吐等症状。
4.其他情况:晚期患者还可伴有消瘦、脱水、酸中毒、肾上腺皮质功能亢进和精神错乱等情况。
三、黄疸
由于肝内胆管被破坏,胆汁排泄受阻碍,血液中胆红素增高,即可表现出尿液颜色加深、巩膜和皮肤黄染、手心和脚掌发黄等现象。
四、门静脉高压
由于肝功能严重损伤,门腔血管吻合支开放,促使门静脉压力增高,主要表现为脾脏肿大、腹水、呕血、黑便等。
五、内分泌失调
主要是因为肝脏储备功能下降所致,可影响糖类、蛋白质与脂肪的代谢,进而诱发血糖升高的情况,并可能出现关节疼痛、肌肉无力、情绪不稳定、体毛增多等现象。
此外,还可能会出现肝外表现,包括结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿性胰腺炎、慢性肺间质纤维化、急性坏死性肠系膜淋巴结病、桥本甲状腺炎、重症肌无力、抗核抗体阳性等。若近期频繁出现上述不适症状,建议及时到医院就诊并完善检查明确诊断,再遵医嘱治疗。
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