肝淀粉样变性晚期症状

肝淀粉样变性的患者早期可能没有明显临床表现，随着病情发展可出现肝脏病变的典型表现，如腹水、黄疸等。若不及时治疗可能会进展到晚期，此时除有原发病的表现外还可合并其他并发症，常见包括凝血功能障碍、神经精神异常、肾损害、静脉曲张破裂出血和门静脉高压症。

一、原发病表现

1.凝血功能障碍：由于肝脏合成出足量的抗凝物质，但同时因大量纤维蛋白溶解系统活性亢进，会出现弥漫性血管内凝血，表现为皮肤黏膜及内脏器官广泛出血或渗血，常伴有深部组织坏死、休克等症状。

2.神经精神异常：随病情进展可逐渐加重，晚期可见性格改变、行为异常、幻觉、癫痫发作、记忆力减退、共济失调、走路不稳等情况。

3.肾损害：主要表现为尿中出现红细胞与管型，严重者可出现急性肾衰竭、少尿或无尿等。

4.静脉曲张破裂出血：肝淀粉样变性晚期患者常伴食道-胃底静脉曲张，在进食粗糙、坚硬食物后易导致其破裂而引起呕血、黑便以及上腹部剧痛等症状。

5.门静脉高压症：肝淀粉样变性晚期患者还会出现脾大、腹水、胆汁淤积等一系列门静脉高压的症状。

二、并发症

1.脑病：肝淀粉样变性晚期患者由于代谢异常，可能出现低钠、低钾血症，从而诱发或加重脑水肿，出现意识障碍、昏迷等情况。

2.肺病：肝淀粉样变性晚期患者存在低蛋白血症时容易并发各种感染，且胶体质地较硬，可能发生玻璃样变，沉积于支气管腔内而导致肺不张。

3.其它情况：部分肝淀粉样变性晚期患者还可能出现肢体麻木、运动障碍、感觉异常、肌无力等神经系统症状，也可能因为长期营养不良等因素影响，出现骨质疏松、肌肉萎缩等问题。

因此，当确诊为肝淀粉样变性后应积极遵医嘱进行针对性治疗，以免延误病情。此外，对于肝淀粉样变性晚期患者而言，还需注意保持良好的心态，积极配合医生进行各项针对治疗，并遵医嘱定期复查以评估疾病恢复情况。

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