目前没有权威资料表明肝豆一般是指肝豆状核变性,该疾病不能够被彻底治愈。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就诊,在医生的指导下进行针对性治疗。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,是由于基因缺陷导致铜代谢障碍而引起的铜在体内蓄积的一种疾病。其主要特征为肝脏的异常贮存和分泌含铜量过高的铜,并且以肾脏为主地从尿中排出大量铜,以及以基底节、脑垂体、角膜、肾上腺等处的铜沉积为主要病理改变的一组综合征。对于存在肝豆状核变性的患者而言,若不积极治疗可能会危及生命,但通过积极治疗可延缓病情进展,提高生存质量。
临床上通常采用低铜饮食、酶诱导剂疗法、驱铜药物等方式来综合治疗,其中低铜饮食指对铜吸收利用少的食物,如瘦肉、牛奶、蛋类等;酶诱导剂疗法即应用苯巴比妥钠片等药物,能增强铜载体蛋白的功能,促进肠道对铜的排泄;驱铜药物包括葡萄糖酸锌颗粒、二巯丁二钠注射液等,能够螯合多余的游离铜离子,使其随粪便排出。此外,还可以使用利鲁唑片抑制铜氧化酶系统,阻断铜进入细胞,从而达到阻止铜介导的神经元损伤的目的。
虽然无法完全治好此疾病,但是遵医嘱积极配合治疗后,患者的临床表现会得到改善,预后较好。
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