原发性胆汁性肝硬化有什么症状

与原发性胆汁性肝硬化相关的症状可以轻重明显不一样。轻型的，原发性胆汁性肝硬化患者尽管ALP和GGTP水平升高，但可以无症状（没有症状）。事实上，一些无症状的原发性胆汁性肝硬化患者甚至可以ALP和GGTP水平正常。这些病例，抗线粒体抗体(AMA)阳性是本病存在的唯一迹象。被发现患有原发性胆汁性肝硬化的病人中有60%没有症状。对这些病人的诊断更普遍地依赖于规律的体检过程中进行的常规血液检查。但是，注意到大多数患者最初无症状，最终发展到有症状。这大约发生在最初诊断后的3~4年。但是，症状可以10年后才表现出来。有趣的是，一些病人，即使到了原发性胆汁性肝硬化晚期仍可以没有症状。

重型的原发性胆汁性肝硬化患者可出现严重的症状，有肝衰竭的原发性胆汁性肝硬化患者可出现食管静脉曲张导致的上消化道出血、脑病或腹水。大多数患者介于这两种极端之间，原发性胆汁性肝硬化最常见的典型表现是疲劳和瘙痒症。

疲劳是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状，发生在约65%的患者，原发性胆汁性肝硬化患者疲劳的原因还不清楚，但抑郁和睡眠障碍可能是导致其发生的因素。疲劳的程度与疾病的严重程度并不相关，可能一个较早期原发性胆汁性肝硬化患者的虚弱无力的程度同一个较晚期原发性胆汁性肝硬化患者是一样的。

瘙痒症是第二常见的症状，发生于约55%的原发性胆汁性肝硬化患者。一般瘙痒在夜晚加重。瘙痒症的严重性与原发性胆汁性肝硬化的严重性并不相关。事实上，当原发性胆汁性肝硬化加重时瘙痒减轻。尽管瘙痒症的病因尚不清楚，但可以用消胆胺成功的治疗——一种口服的胆汁酸结合剂。有时，非常严重的瘙痒可成为肝移植的指征。

其他与原发性胆汁性肝硬化相关的症状包括：不能解释的体重减轻、腹部不适、骨病及抑郁。屎路感染发生于大约20%的患有原发性胆汁性肝硬化的女性患者。她们一般是没有症状的并可以反复发生的。原发性胆汁性肝硬化患者常常会出现与自身免疫性疾病有关的症状，如类风湿性关节炎的症状关节痛，或干燥综合症的症状眼干、口干。

医生在体格检查中可以发现患者的肝脏和脾脏增大。有时肝脏是有触痛。因为一种称为黑色素的色素在皮肤中过度沉积，患者的皮肤颜色比通常的颜色深。这是疾病进展的征象。讽刺的是，这些患者经常被问及他们是在哪里将皮肤晒成这种健康的颜色。发暗的皮肤颜色有时是黄疸的体征，黄疸预示着原发性胆汁性肝硬化末期。另一种原发性胆汁性肝硬化的体征是杵状指——手指尖变大变粗，形如棍棒。

频繁出现于原发性胆汁性肝硬化患者中的两个特殊的体格检查发现，提示医生立即作出诊断，它们因此被认为是这种疾病的特征。实际上体格检查首先发现的两种情况是——黄斑瘤和黄色瘤。这些是因胆固醇代谢障碍而形成的皮肤上的不规则的黄色脂肪结节或斑块（它们也发生于一些由除原发性胆汁性肝硬化外其他病因引起的胆固醇水平显著增高的患者）。黄斑瘤发生于20%的原发性胆汁性肝硬化病例，分布在眼睛周围。黄色瘤通常发生于手、臂、腿或肘部和膝部的褶皱处。它们可以引起疼痛，导致移动困难。并不建议外科手术切除，因为它们常常会再次出现。黄斑瘤形成的缓解可能发生于药物治疗后。

第二个发现于原发性胆汁性肝硬化患者的特殊的体格检查特征是因试图减轻瘙痒而强烈的搔抓所造成的身体上的表皮脱落（严重的抓痕合并皮肤开裂，经常流血）。这些表皮脱落通常被发现位于易于够到的身体部位，如后背的上部、胸部、臂部。有趣的是本病晚期，这两种原发性胆汁性肝硬化体格检查特征有时会改善。

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